(68) Neurofibroma-MPNST progresioaren ikerkuntza induzituriko zelula ama pluripotenteen (iPSC) ereduan oinarritutako sistema erabiliz

Itziar Uriarte-Arrazola¹, Helena Mazuelas¹, Juana Fernández-Rodríguez², Miriam Magallón-Lorenz¹, Sara Ortega-Bertran², Conxi Lázaro², Bernat Gel¹, Meritxell Carrió¹, Eduard Serra¹

¹Institut de Recerca Germans Trias i Pujol (IGTP), ²Institut Català d’Oncologia (ICO-IDIBELL)

itziar42itur@gmail.com, hmazuelas@igtp.cat, jfernandez@idibell.cat, mmagallon@igtp.cat, sortegab@idibell.cat, conxi.lazaro@gmail.com, bgel@igtp.cat, mcarriol@igtp.cat, eserra@igtp.cat

Laburpena

Nerbio periferiko zorroaren tumore gaiztoa (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST) ehun biguneko sarkoma oldarkorra da eta espontaneoki (%50) edo 1 motako neurofibromatosia (NF1) jasaten duten pertsonek (%50) garatu dezakete. MPNST-en terapian ezinbestekoa da erabateko erresekzioa eta erradioterapia. Hala ere, pronostiko txarra daukate eta heriotza-tasa oso altua da. Tumore gaizto hauek osatzen dituzten zelulen genomak berrantolaketa handia daukate, hiperploideak dira eta ehuneko oso altu batek NF1, CDKN2A/B eta PRC2 tumore gene supresoreak inaktibatuta dauzkate. Induzituriko zelula ama pluripotenteak (iPSC) erabiliz eta hiru gene hauek CRISPR-Cas9 teknologiaren bidez mutatuz, MPNST-aren garapenean daukaten funtzioa eta garrantzia ulertu nahi da.

Gako-hitzak: MPNST, NF1, iPSC, NC, CRISPR-Cas9, zelula-lerroak